כך מאבחנים פוליציטמיה ורה | Mymed by Novartis

It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

פוליציטמיה ורה (PV) או פוליציטמיה ראשונית, שייכת לקבוצת המחלות המיילופרוליפרטיביות (MPN) שבהן תאי מח העצם מתרבים באופן לא מבוקר. בפוליציטמיה ורה נוצר עודף של כדוריות דם אדומות במח העצם ובמחזור הדם. לעיתים נוצר גם עודף בטסיות – תאים המשתתפים בתהליך הקרישה של הדם, וכן עודף בכדוריות דם לבנות- הקשורות לתפקוד מערכת החיסון של הגוף.

 

  "הסיבה ל-PV נובעת במרבית המקרים ממוטציה בגן JAK2 השולט בייצור של חלבון המסייע לייצר תאי דם״, מסביר פרופ' מרטין אליס, מנהל המכון ההמטולוגי ובנק הדם במרכז הרפואי מאיר בכפר סבא. ״מח העצם – החלק הספוגי במרכז העצם, יוצר את תאי הדם בגוף. במקרים שבהם גן JAK2 פגום, יש פעילות יתר של תאי דם ונוצר עודף בכדוריות דם אדומות ולעתים גם עודף בכדוריות דם לבנות ובטסיות. העודף משתחרר לכל חלקי הגוף וגורם לדם להיות צמיגי", מסביר פרופ' אליס. 

 

  פוליציטמיה ורה היא מחלה נדירה ואינה תורשתית. בארץ מאובחנים מדי שנה 5 מקרים לכל 100,000 אנשים. המחלה מופיעה לרוב בגיל מבוגר, כשהגיל הממוצע הוא 65, אבל ב-15% מהמקרים המחלה תופיע לפני גיל 40.  
פרופסור אליס
"הרופא יצטרך להחליט על סמך בדיקות הדם". פרופ' אליס

הסימפטומים למחלה

צמיגות יתר של הדם יכולה לגרום למגוון תופעות המתרכזות באזור הראש. "זה יכול לגרום לתחושת עמימות בראש, כאילו הראש מלא בצמר גפן״, מפרט פרופ׳ אליס, ״או לכאב תמידי בכל הראש, שלא דומה למיגרנה. לפעמים הראייה נפגעת ומופיעות מעין נקודות שחורות ולעתים שומעים צליל גבוה באוזניים. לרוב מרגישים גם עייפות, חולשה וחוסר אנרגיה". הוא אף מונה תסמינים נוספים כגון תחושת גירוד בעור שאינה מלווה בפריחה, בעיקר אחרי מקלחת במים חמים, ואי נוחות בבטן השמאלית העליונה מתחת לצלעות כתוצאה מהגדלה של הטחול, שנגרמת מעודף בכדוריות דם אדומות.  

"ל-50% מהחולים אין כל תסמינים והם יגלו את המחלה בבדיקת דם שגרתית, או כאשר יופיעו סיבוכים של המחלה; למשל פקקת – היווצרות קרישי דם בתוך כלי הדם. חשוב למנוע זאת. קריש דם יכול לפגוע בעורק של הלב ולגרום להתקף לב, או במוח ולגרום לאירוע מוחי. פקקת ורידים יכולה לגרום גם לקריש דם שמגיע לריאות ויכול לגרום לקוצר נשימה, שיעול וכאבים בחזה וגם לקריש דם בוורידים ברגליים ולגרום לנפיחות וכאב".  

איך מאבחנים

כשמתעורר חשד למחלה, תחילה יש לבצע ספירת דם מלאה. "בספירת הדם יהיו שלושה ערכים רלבנטיים שיכולים להצביע על חשד למחלה. הראשון - RBC (RED BLOOD CELLS), ספירת כדוריות דם אדומות. לאנשים עם PV ספירת כדוריות הדם האדומות תהיה גבוהה. השני - המוגלובין - חלבון שנמצא בתוך כדוריות הדם האדומות ותפקידו לשאת חמצן מהריאות אל רקמות הגוף. כשההמוגלובין גבוה מ-16 גרם לדציליטר בנשים או מ-16.5 גרם לדציליטר בגברים קיים חשד לפוליציטמיה ורה. הערך השלישי והחשוב ביותר לאבחון הוא המטוקריט - אחוז כדוריות הדם האדומות בתוך נוזל הדם. כשההמטוקריט עולה מעל 49% בגברים או מעל 48% בנשים, זה המדד לפוליציטמיה ורה".

תמונה עיצובית
"תחושת עמימות בראש, כאילו הראש מלא צמר גפן״

לדברי פרופ' אליס, הרופא יצטרך להחליט על סמך בדיקות הדם האם מדובר בפוליציטמיה ורה כתוצאה ממחלה של מח העצם או בפוליציטמיה שנובעת מסיבה אחרת. "הבדיקה החשובה, שהממצאים שלה מסייעים לאשר את האבחנה ולדעת בוודאות שלא מדובר במחלות דומות, היא בדיקת דם שבה מחפשים מוטציה בגן JAK2. הבדיקה פשוטה וזמינה בכל קופות החולים.

״שתי בדיקות נוספות התורמות לקביעה שמדובר ב-PV הן בדיקת דם להורמון המכונה אריתרופויאטין וקשור ליצירת כדוריות דם אדומות. ב-PV הרמה של ההורמון תהיה נמוכה. בדיקה נוספת שישקול הרופא היא ביופסיה של מח העצם". 

חושדים שיש לכם PV? שאלו את הרופא שלכם ולכו להיבדק.

Curated Tags
MPN