הכל על לוקמיה לימפובלסטית חריפה : מה זה ALL - בחסות נוברטיס

It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

המפגש של שנות הילדות עם מחלה ממאירה, הוא אחד הקשים ביותר לעיכול. התמודדות של ילד עם מחלה קשה ומאיימת הינה מאתגרת ומעוררת פחדים רבים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה המכונה ALL, היא המחלה הממאירה השכיחה ביותר בשנות הילדות – ועומדת על 25% מכלל המחלות הממאירות. מדובר במחלה נדירה, שמופיעה בעיקר בילדות המוקדמת, בגילאי 2-5, אבל יכולה להופיע גם אצל ילדים גדולים יותר ואצל מתבגרים, כשהשכיחות גבוהה יותר בקרב בנים. החדשות הטובות טמונות באחוזי הריפוי: כיום מחלימים ממנה כ- 90% מהחולים בתת קבוצות מסוימות.

מקור המחלה אינו ידוע, אבל היא מופיעה כשתא אחד המכונה לימפוציט (תא דם לבן), עובר שינוי גנטי שגורם לו להתחלק ללא בקרה במח העצם. "מח העצם – הרקמה שממוקמת בתוך העצם, בעיקר בעצמות האגן ובחוליות - הוא בית החרושת של הדם", מסבירה פרופ' רונית אלחסיד, מנהלת המחלקה להמטו-אונקולוגיה ילדים והשתלות מח עצם במרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי. "שם נוצרים תאי מערכת הדם: תאי דם אדומים שאחראים על אספקת חמצן לרקמות, תאי דם לבנים ששייכים למערכת החיסון ואחראים להילחם בזיהומים וטסיות דם, שמשתתפות בתהליך קרישת הדם. כשתאים אלו בשלים, הם יוצאים ממח העצם לזרם הדם. כשלימפוציט מתחלק ללא בקרה עקב השינוי הגנטי שרכש, הוא משתלט על מח העצם ומונע יצירה של תאי דם תקינים, ולכן יש סיכון גבוה להתפתחות זיהומים, אנמיה ודימומים".  

כיצד מתגלה המחלה? "חשד ראשון להופעתה מתחיל כאשר מופיעים מגוון תסמינים, חלקם בלתי ספציפיים", מפרטת פרופ' אלחסיד: "התסמינים כוללים חום, הגדלת בלוטות לימפה והגדלת כבד וטחול. לעתים מופיעים חיוורון וחולשה בגלל מחסור בתאי דם אדומים, כאבי מפרקים ועצמות, בגלל הלחץ שמפעילים התאים הממאירים על העצמות ודימומים שנובעים מירידה במספר טסיות הדם".

אבחון המחלה

לדברי פרופ' אלחסיד, בשלב הראשון יערוך הרופא בדיקה גופנית לאיתור בלוטות לימפה מוגדלות וכבד וטחול מוגדלים, ולאחר מכן יפנה לספירת דם. "כשהערכים אינם תקינים בספירת הדם ויש חשש ללוקמיה, מספר כדוריות הדם האדומות ומספר הטסיות יהיה נמוך, ואילו מספר כדוריות הדם הלבנות יהיה גבוה או נמוך מהמקובל. בנוסף במשטח דם פריפרי ניתן יהיה, לעתים קרובות, לזהות את תאי המחלה המכונים 'בלסטים'. במידה שבספירת הדם יש חשד ללוקמיה, הרופא יפנה לבדיקת מוח עצם – הבדיקה המרכזית לאיתור המחלה, שמספקת את המידע שדרוש לתכנון הטיפול".

פרופ' אלחסיד
"עם ההתקדמות בטיפולים, כ-90% מהילדים מבריאים לגמרי". פרופ' אלחסיד

התהליך אינו פשוט: "בדיקת מוח עצם נעשית בהרדמה על מנת למנוע כאב בעת מהלך הבדיקה", מוסיפה פרופ' אלחסיד. "את הדגימה שואבים מעצם האגן ושולחים לכמה מעבדות כדי לאפיין את התאים הממאירים. בעזרת מיקרוסקופ ניתן לזהות את התאים הלוקמיים המסננים את מח העצם. בעזרת המעבדה שבודקת את סמני הלוקמיה על פני שטח התאים, ניתן לומר אם מדובר בלוקמיה לימפובלסטית מסוג  B(85% מהמקרים) או מסוג T. לאחר מכן, הדגימה נשלחת למעבדת גנטיקה על מנת לזהות את השינויים הגנטיים בתאים שגרמו להם להיות ממאירים. השינויים הללו מרמזים בין השאר על סיכויי ההחלמה והצפי לתגובה לטיפול. בנוסף, אנו יודעים לזהות היום בשיטות מתוחכמות את טביעת האצבעות הייחודית של הלוקמיה ברוב הילדים, אחריה ניתן לעקוב במהלך הטיפול ובעזרתה לראות האם הילד מגיב לטיפול".

בדיקה נוספת בעת אבחנה היא ניקור מותני: בדיקה שמתבצעת בהרדמה, שבה נלקחת דגימה מהנוזל שסובב את חוט השדרה כדי לקבוע האם הלוקמיה התפשטה גם למערכת העצבים המרכזית.

הטיפולים: שיפור ניכר

אחרי האבחון יחליט הרופא על הטיפול. "חשוב לציין שבשנות ה-50 של המאה הקודמת רוב הילדים שאובחנו עם ALL לא שרדו", אומרת פרופ' אלחסיד, "אולם כיום עם ההתקדמות בטיפולים, כ90% מהילדים מבריאים לגמרי".

בדיקת לוקמיה לימפובלסטית חריפה
"הבדיקה נעשית בהרדמה על מנת למנוע כאב"

"בישראל מטפלים במחלה בפרוטוקול בינלאומי אירופאי. משך הטיפול שנתיים והוא כולל טיפול כימותרפי אינטנסיבי במשך כמה חודשים ובהמשך טיפול אחזקה בתרופות כימותרפיה שניתנות דרך הפה. תרופות כימותרפיה פוגעות במנגנון החלוקה של התא במנגנונים שונים וגורמים להכחדתו. לאחרונה התווספו לטיפול הכימותרפי גם תרופות אימונותרפיה בקבוצות סיכון מסוימות, על מנת לשפר את תוצאות הטיפול ולהימנע מרעילותו. תרופות אימונותרפיות משתמשות במערכת החיסון, מגייסות ומכוונות אותה להרס התאים הממאירים. עוצמת הטיפול נקבעת לפי מאפייני המחלה הגנטיים והתגובה לטיפול. לפי פרמטרים אלה מחולקים הילדים לקבוצות סיכון – סטנדרטי, בינוני וגבוה, ולפי דרגת הסיכון מותאם הפרוטוקול הטיפולי".  

המחלה נוטה לחזור אצל 10%-15% מהילדים. בדרך כלל היא חוזרת במח העצם, אבל גם במערכת העצבים המרכזית או באשכים אצל בנים. ככל שהמחלה חוזרת בשלב מאוחר יותר הסיכוי להבראה טוב יותר; ככל שהיא חוזרת בשלב מוקדם יותר וממוקדת במח העצם, הפרוגנוזה פחות טובה ויש צורך בהשתלת מח עצם. לאחר מציאת תורם מתאים להשתלה ומתן כימותרפיה אינטנסיבית, ניתנים תאי מח העצם של התורם במטרה להחליף את מח העצם החולה ולאפשר בניית מערכת חיסון חדשה.

ילדים אלה, בהם המחלה נשנית, נזקקים לטיפולים מתוחכמים ואינטנסיביים יותר כדי להבריא ממחלתם, "טיפולים אלה כוללים כימותרפיה אינטנסיבית, אימונותרפיה והשתלת מח עצם באינדיקציות מסוימות", אומרת פרופ' אלחסיד. "אם חזרה המחלה פעם נוספת או כאשר אין תגובה לטיפולים שניתנו, לעיתים ניתן לקבל טיפול המבוסס על טכנולוגיית CAR-T: הטיפול מבוסס על טכנולוגיה שרותמת את מערכת החיסון להילחם בגידול הסרטני. תאי מערכת החיסון של המטופל נלקחים ממנו, נשלחים לחו"ל ושם מהונדסים גנטית לזהות את התאים הסרטניים ולתקוף אותם. כעבור כארבעה שבועות, מקבל המטופל את התאים המהונדסים כעירוי חד-פעמי, במטרה להשמיד את תאי הסרטן בגופו".

 "ברוב המקרים, אם המחלה לא חוזרת במשך 5 שנים", אומרת פרופ' אלחסיד, "אפשר לנשום לרווחה: הילד הבריא".

Curated Tags