מחלת סטיל

המחלה מאופיינת בדלקת סיסטמית, כלומר דלקת שעלולה להשפיע על איברים ורקמות שונות בגוף.
הסימפטומים מופיעים בהתפרצויות ועשויים להשתנות בעוצמתם.

תסמינים עיקריים:

1. חום גבוה

• מופיע מדי יום, לרוב בשעות אחר הצהריים או הערב.
• חום מעל 39–40°C.
• יורד במהירות אך חוזר שוב באותה שעה ביום.

2. פריחה

• מופיעה במהלך גלי חום.
• ורדרדה-אדמדמה (בגוון "סלמון"), אינה מגרדת, לרוב על החזה, הידיים והרגליים.
• עשויה להופיע כתוצאה מחום, חיכוך או לחץ (כגון משפשוף או בגדים צמודים).

3. כאבי מפרקים ודלקת מפרקים

• לרוב מעורבים המפרקים הגדולים (ברכיים, מפרקי כף היד, קרסוליים, כתפיים).
• דלקת כרונית עלולה לגרום לנזק במפרקים.
• הכאב חמור יותר בשעות הבוקר ולאחר מנוחה.

4. כאב גרון

• אחד התסמינים הראשונים במחלה.
• דומה לכאב גרון על רקע זיהומי.

5. כאבי שרירים (מיאלגיה)

• עשויים להיות עזים במיוחד במהלך התפרצות החום.

6. נפיחות בבלוטות הלימפה

• לרוב בצוואר.
• לעיתים גם הגדלה של כבד וטחול (הפטוספלנומגליה).

7. תסמינים נוספים אפשריים

• עייפות כרונית.
• ירידה במשקל.
• כאבי חזה או קושי בנשימה (אם קיימת פגיעה לבבית או ריאתית).

מחלת סטיל נחשבת למחלה אוטו-אינפלמטורית הנגרמת מתגובה דלקתית, מצב שנובע מפעילות יתר של מערכת החיסון.

גורמים אפשריים:

• הפרעה במערכת החיסון – יצור-יתר של חלבוני הדלקת אינטרלוקין-1 (IL-1), אינטרלוקין-6 (IL-6) ואינטרלוקין-18 (IL-18).
• הפרעה גנטית – ייתכן שקיימת מעורבות של מספר גנים הקשורים למערכת החיסון.
• זיהומים – ייתכן שזיהום נגיפי או חיידקי מהווה טריגר למחלה אצל אנשים עם נטייה גנטית.

מי נמצא בסיכון?

• המחלה פוגעת בשני המינים באופן שווה.
• בילדים – שיא השכיחות בגילאי 2–5 שנים.
• במבוגרים – שכיחה יותר בגילאי 16–35 שנים.
• בקרב ילדים – כ-10–20% ממקרי דלקת המפרקים נובעים ממחלת סטיל.
• לא ידועים גורמים סביבתיים או הרגלי חיים שמעלים את הסיכון למחלה.

בהיעדר בדיקה ספציפית המאשרת באופן חד-משמעי את האבחנה, האבחון מבוסס על סימפטומים, היסטוריה רפואית ושלילת מחלות אחרות כגון זיהומים, ממאירות (בעיקר לימפומה) ומחלות אוטואימוניות הבאות לידי ביטוי בחום, פריחה וכאבי מפרקים כמו זאבת אדמנתית רב-מערכתית ("לופוס").

מאחר שהמחלה נדירה יחסית, בעיקר במבוגרים, ותסמיניה לא ספציפיים (חום, כאבי גרון ומפרקים, פריחה שבאה והולכת) – קיים סיכון גדול לאיחור בקביעת האבחנה ובהתחלת הטיפול המתאים. מצב זה מעלה את הסיכון לסיבוכים.

קריטריונים לאבחון מחלת סטיל במבוגרים

קריטריוני ימגוצ'י (Yamaguchi Criteria) – האבחון דורש 5 קריטריונים לפחות, כולל 2 קריטריונים עיקריים:

קריטריונים עיקריים:

• חום מעל 39° למשך לפחות שבוע
• פריחה אופיינית, במיוחד בעת עליית חום המופיעה בעיקר על הגוף
• כאבי מפרקים שנמשכים לפחות שבועיים (אלו יכולים להופיע בשלב מאוחר יותר של המחלה)
• רמות גבוהות של תאי דם לבנים

קריטריונים משניים:

• כאב גרון
• הגדלת כבד או טחול
• נפיחות בבלוטות הלימפה
• עלייה באנזימי כבד
• בדיקות שליליות לגורם ראומטואידי (RF) ונוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA)

בדיקות מעבדה ודימות המסייעות בקביעת אבחנה של מחלת סטיל

• מדדי דלקת: C-reactive protein ושקיעת דם (ESR) מוגברים
• פריטין גבוה: עלייה משמעותית בפריטין בסרום (לעיתים מעל 5000 ננוגרם/מ"ל)
• ספירת דם: רמות גבוהות של תאי דם לבנים (WBC) ולעיתים אנמיה (ירידה בכדוריות דם אדומות)
• בדיקות הדמיה: CT כלל-גופי (צוואר, חזה, בטן ואגן) – לשלילת ממאירות המטולוגית (לימפומה) וזיהום סמוי

מטרת הטיפול היא לרסן את הדלקת הלא מאוזנת המשתוללת בגוף.

הטיפול מותאם לחומרת הדלקת והתסמינים הקליניים.

כמוזכר לעיל, ישנה חשיבות לאבחון והתחלת טיפול מהירים על מנת למנוע סיבוכים אפשריים ובראשם macrophage activating syndrome (MAS) – סיבוך בו התאים המקרופאג'ים פועלים ביתר וגורמים לנזק חמור לאיברים בגוף עד כדי קריסת איברים.

טיפולים ראשוניים

תרופות נוגדות דלקת (NSAIDs)

• משמשות לטיפול במקרים קלים.

סטרואידים

• מפחיתים דלקת באופן מהיר ואפקטיבי.
• משמשים במקרים בינוניים עד קשים.

טיפולים מתקדמים

תרופות ביולוגיות:

• חוסמי IL-1
• חוסמי IL-6

עם ביסוס האבחנה, ההמלצה של האיגוד האירופאי למחלות ראומטיות בילדים ובמבוגרים (Pres/EULAR) היא להתחיל טיפול ביולוגי ללא קשר לחומרת המחלה.

נימוק זה מבוסס על כך שלא ניתן לחזות מי עתיד לפתח מחלה קשה או כרונית.

התחלה מוקדמת (תוך 3 חודשים מהאבחנה) של תרופה ביולוגית מפחיתה גם את הסיכון לפתח דלקת מפרקים כרונית.

במקרים קלים ניתן להימנע מטיפול בסטרואידים, ויש הנותנים תרופות מווסתות מערכת חיסון שאינן ביולוגיות (Disease modifying anti-rheumatic drugs: DMARDS).

• דלקת מפרקים כרונית – עלולה לגרום לנזק בלתי הפיך למפרקים עם פגיעה בתפקוד. כאמור, התחלה מוקדמת של טיפול ביולוגי קשורה בפחות נזק למפרקים.
• תסמונת הפעלת מקרופאגים (MAS) – זהו הסיבוך החמור והקיצוני ביותר של מחלת סטיל. מדובר ב"סערת ציטוקינים" עקב שפעול לא מבוקר של מערכת החיסון. הביטוי הקליני של הסערה הוא חום גבוה, הגדלת בלוטות לימפה, הגדלת כבד וטחול ובעיקר תת לחץ דם.
• מעורבות לב – דלקת בשריר הלב (מיוקרדיטיס) או בקרום הלב (פריקרדיטיס).
• מעורבות ריאות – מחלה דלקתית של הריאות או יתר לחץ דם ריאתי.

מחלת סטיל היא מצב דלקתי מורכב המחקה בשלבים הראשונים מחלה זיהומית "פשוטה" ועל כן לאבחון מוקדם ישנה חשיבות רבה. מודעת גבוהה של הצוות הרפואי, השלמת בירור מהיר, שלילת זיהום והתחלת טיפול תרופתי ללא דיחוי יכולים למנוע החמרה וסיבוכים ולשפר את איכות החיים של המתמודדים עם המחלה.